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香港的研究团队:蛋白复合物含有人类失聪的秘密

查字典生物网 2013-01-17

研究人员捕捉到了一个众所周知的蛋白化合物的画面,当该化合物发生突变时,常常会导致人类的失聪。他们说,这一分辨率为2.8埃的晶体结构为许多致病性突变提供了一个基础机制。Lin Wu及其一个来自香港的研究团队捕捉到了该画面,它显示了在肌球蛋白VIIa的尾部的与另外一个叫做Sans的蛋白相附着的某组特别的氨基酸。他们说,肌球蛋白VIIa和Sans是5个蛋白中的两个,这些蛋白会形成一个对内耳细胞的完整性来说至关重要的复合物,而肌球蛋白VIIa的突变可以解释高达一半的所有的尤塞氏综合征-I的病例,这是一种引起耳聋的遗传性疾病。很明显,两个不同的氨基酸组(MyTH4域和FERM域)会在肌球蛋白VIIa的尾部形成一个“超级模块”,它接着会与Sans蛋白的高度保守的区域结合。

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